Behandelingsopties en beheer van hemofilie

Hemofilie is een levenslange aandoening zonder genezing. Het minimaliseren van het risico op trauma en het vooruitzicht op veilig omgaan met de aandoening kan echter bloedingsrampen voorkomen en patiënten in staat stellen te genieten van een vol en vruchtbaar leven zonder angst.

Alle populaire behandelingen voor hemofilie richten zich op het vervangen van ontbrekende bloedstollingsfactoren en fungeren als preventieve maatregelen in het geval van een scheur of gezamenlijk trauma.

Lees meer over de meest voorkomende behandelingsopties, evenals enkele uitgebreide verzorgingstips voor het veilige beheer van hemofilie ...

1. Factor VIII Concentraten

Deze standaardbehandeling voor hemofilie vervangt ontbrekende stollingsfactor in het bloed (bekend als VIII). Doseringen zijn meestal gebaseerd op verschillende factoren van de patiënt, zoals de ernst van de bloeding, de grootte van de patiënt en de plaats op het gebied waar bloedverlies optreedt. Om een ​​bloedingnood te voorkomen, kunnen hemofiliepatiënten en hun geliefden worden geleerd om VIII concentraatinjecties thuis toe te dienen als er letsel optreedt.

2. Geneesmiddelen op recept

Milde hemofilie wordt vaak behandeld met een receptmedicijn genaamd desmopressine (of DDAVP), dat de afgifte van stollingsfactor VIII stimuleert die van nature in bloedvaten wordt bewaard. DDAVP wordt intraveneus of in een neusspray voorgeschreven. De meeste hemofiliepatiënten nemen DDAVP voorafgaand aan de operatie als een voorzorgsmaatregel.

3. Pijnstillers

Acuut bloeden en ontsteking van gewrichten kan zeer pijnlijk zijn voor hemofiliepatiënten. Om deze reden worden pijnstillende pijnstillers meestal voorgeschreven voor pijnbestrijding en om chronische pijn te verzachten. Typisch, een recept is vereist voor acetaminophen (dat wil zeggen, Tylenol) met codeïne.

4. Inflaties met profylactische factoren

Profylactische factorinfusies, menselijke donorbloedconcentraten, worden aangemaakt in een lab en worden thuis toegediend door ouders van kinderen met ernstige hemofilie. De infusies worden regelmatig toegediend om bloedingklachten, hemofilie arthropathie (gewrichtbloeding) en orgaanschade, in het bijzonder gewrichten, te voorkomen. Profylaxe is geen universeel geaccepteerde behandeling in de medische gemeenschap met slechts ongeveer 50 procent van de hemofiliepatiënten die het in de VS krijgen

5. On-demand therapotherapie

Milde hemofilie wordt vaak on-demand met profylactische factoren behandeld als er een bloedingscrisis optreedt. Deze stollingsfactor-substitutietherapie is vergelijkbaar met een bloedtransfusie. Het wordt toegediend op een "zo nodig basis" rechtstreeks in de ader van de patiënt thuis. Gezinsleden die injecties geven, moeten de juiste training krijgen.

6. Rijstbehandeling

RIJST, een reeks rust, ijs, compressie en verhoging van een gezamenlijke bloeding moeten nauwlettend worden gevolgd en worden gebruikt in combinatie met andere stollingsbehandelingen indien een hemofiliepatiënt per ongeluk scheurt of trauma vertoont. RIJST is bedoeld om snel ontstekingen te verminderen, bloedvatschade te verminderen en het bloeden te vertragen totdat de wond door een medische professional kan worden bekeken.

7. Hepatitis B Vaccinatie

Hepatitis B-vaccinaties worden beschouwd als essentiële immunisatie voor hemofiliepatiënten als het individu regelmatig bloedinfusies of potentieel verontreinigde plasma-afgeleide concentraten ontvangt. Een jaarlijkse controle en hepatitis B-vaccinatie vermindert de kans op infectie.

8. Fysiotherapie

Regelmatige fysiotherapie kan door uw arts worden aanbevolen als preventieve therapie om de spieren flexibel te houden en te houden, in wezen om de gevoelige gewrichten en spieren te beschermen, zodat ze minder vatbaar zijn voor gewrichtsbloedingen en andere vormen van schade. Fysiotherapie kan ook de balans en coördinatie van hemofiliepatiënten verbeteren, waardoor de incidentie van ritten en vallen wordt verminderd.

9. Fysieke activiteit

Regelmatige, veilige lichaamsbeweging wordt altijd aanbevolen voor patiënten met hemofilie om de spieren te versterken die de knie, heup, schouder, elleboog en andere kwetsbare gewrichten beschermen tegen spanning en stress. Lichamelijke activiteit vermindert het risico op gezamenlijke bloedingen door een gezond gewicht te bevorderen en de belasting van de gewrichten te verminderen.