¿Qué es el lupus eritematoso sistémico (SLE)
lupus eritematoso sistémico (LES) también llamado lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad reumática (una enfermedad que afecta a la piel y tejido conectivo), considera el modelo de enfermedades autoinmunes .
como una enfermedad autoinmune, característica la más característica es la presencia de autoanticuerpos . Es decir, los anticuerpos producidos por el sistema inmune del individuo que "atacan" las propias células del cuerpo.
En el caso del lupus, el resultado final de la acción de estos autoanticuerpos es la aparición de lesiones en muchos órganos y tejidos . Esto es por qué se considera una "enfermedad sistémica" o "no específica del cuerpo".
Es una enfermedad crónica que se produce con periodos de remisión y exacerbación de los síntomas.
prevalencia
lupus eritematoso sistémico afecta a más hembras (1/10) y la carrera negro (1/3). Del mismo modo, el riesgo es mayor en las personas enfermas de parentesco directo en el resto de la población.
Hasta el 65% de los casos, La enfermedad comienza entre los 20 y 40 .
etiología
se desconoce la causa exacta de la enfermedad, aunque es innegable que la etiología es multifactorial .
Un número de factores genéticos, hormonales y ambientales actuaría sobre un sistema inmune genéticamente predispuestos , que en última instancia resulta en los signos y síntomas típicos de la enfermedad.
¿qué es un sistema inmunológico "genéticamente predispuestos"?
el el sistema inmunológico de una persona no activa una respuesta anormal, como de costumbre, pero es necesario que haya una predisposición.
Esta predisposición se debe a la existencia de genes de susceptibilidad (genes indirectamente relacionado con la enfermedad que hace al dueño más sospechoso ptible a sufrir de la enfermedad) y la ausencia de una serie de genes protectores .
La suma de estos dos factores conduce a una modificación de la respuesta inmune a factores externos e internos . Cuando esta respuesta es excesiva o dura demasiado tiempo, la autoinmunidad aparece
Los factores que contribuyen
Los factores genéticos
lupus eritematoso sistémico o SLE está estrechamente relacionada con HLA -. DR3 y HLA - DR2 y ciertos genes que codifican los componentes del sistema complemento (relación con déficits C2 y C4).
HLA (antígenos de leucocitos humanos en Inglés) son moléculas presentes en todas las células del cuerpo humano, permitiendo que el sistema inmune para distinguir lo que pertenece al cuerpo (y no atacar) lo que es externo (y ataque).
el sistema del complemento está formado por una serie de moléculas cuyo objetivo es la eliminación de cualquier elemento no reconocido como propio.
factores hormonales
la mayor prevalencia de LES o sistémica en mujeres en edad fértil que los hombres les hace creer que existir e relación entre las hormonas sexuales y la enfermedad.
En consecuencia, las propias hormonas (estrógeno, progesterona, prolactina, testosterona ...) y exógenos (tratamientos alternativos o anticonceptivos) parecen jugar un papel importante en la enfermedad, aunque 'todavía no hay consenso sobre la importancia de su influencia.
factores ambientales
factores ambientales parecen desencadenar o agravar o lupus eritematoso sistémico.
- radiación ultravioleta Vinculado a la fotosensibilidad (respuesta exagerada a la luz solar) de la imagen y la aparición de nuevas erupciones después de la exposición al sol.
- Las infecciones con ciertos virus , como el virus de Epstein Barr o algunos retrovirus.
- inducida por fármacos, en los que el cuadro clínico puede ser debido a la acción de los fármacos sobre el sistema inmune , como procainamida (antiarrítmico) y hidralazina (antihipertensivo).
Patógeno
el resultado final es la formación de complejos inmunes y depósitos en diversos tejidos . (Un complejo inmune es el resultado de la unión anti-antígeno-anticuerpo).
Este depósito es uno de los principales mecanismos por los que la lesión del tejido se produce , y los procesos de ignición y apoptosis (muerte celular programada) que resulta de la respuesta inmune anormal
Clinic
síntomas generales (95%). cansancio, falta de apetito, pérdida de peso, malestar dolor en. articulaciones es casi constante
Eventos musculoesquelético (95%). es sobre todo dolor muscular y articular . Estos son los síntomas más comunes
Las lesiones cutáneas (80% de los casos). Más de la mitad de los pacientes con lupus tienen fotosensibilidad. La lesión de la piel puede ocurrir en tres formas:
- aguda lupus cutáneo (50%) : uno de la mayoría de las lesiones características de la enfermedad aparecen, a eritema facial (enrojecimiento de la piel cara) en forma de alas de mariposa . no deja cicatriz y su aparición está relacionada con el sol y las nuevas crisis . A veces puede ser una erupción roja que afecta a otras áreas (cuello, hombros, brazos ...)
- subaguda lupus cutáneo (10%). Las lesiones aparecen como ampollas simétricas en el cuello y los hombros con la exposición al sol. no deja cicatriz, aunque puede haber áreas en las que los cambios en la pigmentación de la piel.
- lupus cutáneo crónico (30%) .
Casi la mitad el paciente tiene el arte lesiones en la mucosa oral y nasal de forma úlceras de la boca
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alteraciones hematológicas (80%) El más común es la aparición de la anemia crónica
Manifestaciones Neurológicas . Como dolor de cabeza, depresión , ansiedad, convulsiones ...
Trastornos pulmonares y pleurales : en la mitad de los pacientes. El más común es la pleuresía y el más grave hemorragia alveolar masiva (afortunadamente, es muy raro)
Eventos cardíacos . La más común es la pericarditis
nefritis lúpica .. Esto afecta a la mitad de los pacientes y es un signo de mal pronóstico.
Muchos pueden ocurrir dependiendo del órgano afectado otros eventos, tales como abortos, queratoconjuntivitis ...
Lupus Diagnóstico
La la alteración más característica del lupus es la aparición de autoanticuerpos ANA (autoanticuerpos antinucleares) presentes en 80 a 90% de los pacientes.
- el ANA no es específico de lupus debido a que también aparecen en otras enfermedades autoinmunes
- ANA puede no estar presente incluso si el paciente tiene lupus. El paciente-es-es alcanzado ANA negativo (10 a 20%) tienen un riesgo clínico más alto y puede tener el fenómeno de Raynaud.
- Dentro de la ANA, más específica para el lupus son auto -denominado DNA anti DS.
el tratamiento de lupus eritematoso sistémico (LES) es sintomático y debe adaptarse a la situación clínica de cada paciente, e.
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